Charcot-Marie-Tooth ve Anestetikler 

Cerrahi operasyon geçirmeniz gerekiyorsa önceden,

1.Doktorunuza CMT hastası olduğunuzu mutlaka söyleyin. Bir çok doktor nöromuskuler hastalıklar hakkında fazla bilgi sahibi değildir çünkü normal tıp eğitiminde bu konuda detaylı bilgi verilmez ancak nöroloji uzmanlık eğitimi aldığında 40 kadar nöromuskuler hastalık olduğunu öğrenir.

2.CMT yi kötüleştirdiği için almamanız gereken ilaçların bir listesini doktorunuza verin.

3.Kullandığınız ilaçlar hakkında doktorunuzu mutlaka bilgilendirin. Yoksa operasyon süreinde verilecek bir madde kötü etki yapabilir.

4.Herhangi bir ilaç veya maddeye karşı alerjiniz varsa doktorunuza bildirin.

5.CMT nedeniyle diyafram zayıflamasına bağlı  solunum  güçlüğü yaşıyorsanız bunu da operasyona girecek Anestezi uzmanına bildirmelisiniz. Diyaframı aktive eden phrenic sinir CMT den etkilenmişse bu yeterli solunum yapamıyorsunuz demektir. Bu aynı zamanda aldığınız soluğu yeterince verip CO2 atamıyorsunuz ve sonunda sizi CO2 zehirlenmesi bekliyor anlamına gelir. Bu durumda oksijen almanın da faydası olmaz çünkü destek olarak alınan oksijen beyin ve kanı oksijene doyurarak merkezi sinir sistemini tembelliğe sevk eder böylece oksijenin neden olduğu aldatıcı durum yüzünden  daha az solunum yaparsınız ve CO2 birikimi başlar. İyi solunum yapmadığınızdan kandaki CO2 atamazsınız. Artan CO2 ile ağır bir baş ağrısı yaşarsınız. Dik oturur konumda kollarınız havaya uzatıp yavaş ve derin nefes alarak bu sorunu çözebilirsiniz bu mümkün değilse kendi kendinize solunum yapamıyorsanız ventilatör kullanmak yararlıdır.

6-Sabah uyandığınızda özellikle başınızın ön bölümünde şiddetli bir ağrı hissediyorsanız solunum durumunun gözden geçirilmesi gerekir. Yatar ve oturur pozisyonda maksimum inspirasyon ve maksimum ekspirasyon basıncı ölçülür. CMT de Solunum kasları zayıf olduğundan yatar pozisyonda maksimum ekspirasyon basıncına ulaşmakta problem yaşanır yerçekimi diyaframın hareketine ek bir destek sağlamaz.

7.Cerrahi operasyon geçirecekseniz operasyona girecek anestezist  bilmelidir ki,

-vücudunuz her zaman sıcak tutulmalıdır

-operasyondan önce solunum testleri yapılmalı ve olası komplikasyonlar konusunda respiroloji uzmanıyla konsültasyon yapılmalıdır,

-olabildiğince kısa süre ve hafif anestezi uygulanmalıdır

-succinylcholine bakılmalıdır çünkü CMT hastalarında problem kaynağı olabilmektedir.

- Charcot-Marie-Tooth   sadece periferik değil otonomik sinirleri de etkileyebilen bir hastalıktır. Ameliyattan önce solunum testi yapılmamış bazı vakalarda bir yetişkine verildiği kadar normal miktarda anestezi uygulandığı halde hastanın anestezi etkisinden çıkması  güç olmakta ve hastaların çoğunda respiratör desteği gerekmektedir. Bundan kesinlikle kaçınılmalı ve anestezistler ameliyat öncesi bu konuda eğitilmelidir.

-Ameliyattan sonra hasta uygun biçimde hareket ettirilmeli, öksürtülmeli, derin nefes aldırılmalı, akciğerlerindeki mukus attırılmalı hatta anestetik madde kalıntılarını atabilmek için kusturulmalıdır. Bütün bunlar ameliyat sonrası tekrar eski durumunuza dönmeniz için gereklidir

-Ameliyat sonrası olabildiğince aktif davranın ayağa kalkın, yürüyebiliyorsanız yürüyün, akciğerlerinizi tabanına kadar hava ile doldurmak için mümkün olan her şeyi yapın. Ameliyattan sonraki ilk evrede yüzeysel nefes aldıkları için ve vücuttaki anestetik madde kalıntıları yüzünden bazen CMT  hastalarında alt lob pnömonisi gelişir. CMT hastasının akciğerlerini temizlemesi kolay olmaz. Bazı CMT hastalarında öksürme refleksi kaybı oluşur. Bu durumda hasta güçlü öksüremez ve akciğerlerdeki balgamı çıkarıp atamaz. Büyük ameliyatlardan sonra hastanın akciğerlerindeki ifrazat aspiratörle emilip çıkarılır. 

Bugün hangi tür ameliyatta hangi anestezik maddenin kullanılacağı ve hangi anestezik maddenin nasıl etki yaptığı bilindiğinden CMT ye bakış açısı da değişebilmektedir. Anestezik maddeler tüm bedeni özellikle akciğerleri tuttuğundan operasyondan önce CMT  hastasının solunum testinden geçirilmesi büyük önem taşır. Cerrah ve  CMT uzmanı bir araya gelip.CMT yi kötüleştiren ilaçların hastaya verilmemesi, hastanın duyarlı olduğu ilaç ve madde dozlarının saptanması konusunda görüşmelidir ayrıca hastanın solunumunun iyileştirilmesi önlemleri alınmalıdır çünkü CMT hastalarının % 90 dan fazlası solunum sorunu yaşamaktadır.

Nöromuskuler hastalığı olanlar genel veya lokal anestezi almak zorunda kalırsa kendilerine çok iyi bakmalıdır. Hastalığı ılımlıysa veya belirti göstermemişse hatta sadece aile öyküsünde  yer alıyorsa bile gerekli testlerin yapılması ve operasyon sonrası uygun bakımın düzenlenmesi için anestezi uzmanı bilgilendirilmelidir.

Belli etmeseler de pek çok kişi anestezi almaktan korkar ancak anesteziden kaynaklanan komplikasyon ve ölüm oranlarına bakıldığında durumun korkulacak derecede olmadığı görülür. Bu güvenli tablo yüksek teknoloji ürünü monitorizasyon kolaylıkları, gelişmiş yöntemlerle ameliyat öncesi hastanın medikal kondüsyonunun tayini  ve gelişmiş yoğun bakım ünitelerinin yarattığı bir sonuçtur.

Nöromuskuler hastalığı olanlar anestezi almaları gerektiğinde çok daha özel dikkat ve bakım gerekmektedir çünkü gaz ve kimyasal madde olarak anestezide kullanılan ajanların çoğu hem sinir hem kas dokusu üzerinde etkilidir. Temel merak ve endişe konusu anestetik ajanların kas dokusunu ve bir kas olan kalbi nasıl etkileyeceğidir. Hastanın anesteziye cevabını etkilediğinden skolyoz ve benzeri iskelet deformiteleri de önemlidir dikkate alınmalıdır.

Anestetikler ve kalp

1995 te yayınlanan bir araştırma raporuna göre nöromuskuler hastalığı olanlarda bazen kalp rahatsızlığı da görülmektedir. Kalp kası etkin şekilde çalışmadığında kardiomyopati veya kalbin elektriksel aktivitesinde bir şekilde bozulma varsa ileti bozukluğu şeklinde ortaya çıkar. Solunum yoluyla alınan Eter ve halotan gibi anestetik buharlar ve kokulu ajanlar kalp kasının güçlü biçimde kasılmasını azaltır ve ileti bozukluğuna da yol açar. Anestetik buharlar kalp kası üzerinde diğer anestetiklerden daha etkilidir. O nedenle anestezi uzmanı operasyon öncesinde EKG ile fiziksel aktivite düzeyi de dahil kalbin genel durumunu çok iyi değerlendirebilmelidir. Bazen daha ileri düzeyde tetkiklere de gerek duyulabilir. 

Anestetikler ve solunum

Hekimler genelde hastanın becerebildiği fiziksel aktivitelerin büyüklüğüne , kandaki kas enzimleri ve creatinin kinase seviyesine bakarak kasların ne ölçüde zayıfladığını ölçme gereğini duyar. Kaslar üzerinde etkili olan herhangi bir anestetik ajan solunum kaslarını da etkiler. Güçlü anestetik ve sedatif ajanlar solunum kaslarını dolaylı olarak kas gevşeticiler ise doğrudan etkiler. Nöromuskuler hastalığı olanlar için solunum yapabilmek zaten güçtür o itibarla bu grup ilaçlar çok araştırılarak kullanılmalı ve operasyondan sonra hastanın solunumu mutlaka cihazlarla izlenmelidir. Sonuç olarak operasyondan sonra hasta yoğun bakım ünitesinde çok dikkatle izlenmelidir. Yutmayı sağlayan kaslar da herhangi bir şekilde etkilenmiş olabileceğinden post operatif bakım son derece önemlidir

Kas gevşeticiler

Diğer hastalara oranla nöromuskuler hastalar üzerinde daha derin ve uzun süreli etkileri olduğundan Kas gevşetici ilaçlar ancak çok gerektiğinde alınmalıdır. Suxamethonium adındaki bir tip kas gevşeticiden özellikle kaçınılmalıdır. Çünkü bu ilaç kas dokusundaki potasyum iyonlarının kana salıverilmesine neden olur. Nöromuskuler hastalarda normal olarak zaten kastan kana potasyum iyonu sızıntısı vardır bu ilacın kullanılmasıyla kandaki potasyum seviyesinin yükselmesi kalp ritmini bozabilir. O nedenle ameliyat sonrasında kandaki K+ seviyesinin kontrol ve takibi çok önemlidir.

Lokal anestezikler

Bir lokal anestezik,madde uygulandığında anestetik ajanın etrafındaki sinirlerin normal elektriksel aktivitesi kesintiye uğrar ve böylece ilacın uygulandığı alanda acı hissedilmez. Çok az yan etkileri olduğundan kesi dikişi gibi küçük müdahalelerde nöromuskuler hastalar için büyük ihtimalle ilk tercihtir.  Bununla beraber spinal ve epidural gibi büyük lokal anestezi tekniklerinin uygulanabilmesi için operasyon öncesi hastanın ve nöromuskuler rahatsızlığının tipinin çok dikkatle değerlendirilmesi gerekir.

Nöromuskuler hastalar, diğer normal hastalar gibi beden ısı değişikliğini veya sıklıkla anestezi ya da cerrahiden kaynaklanan şiddetli açlığı tolere edemezler o nedenle hastayı sıcak tutmak ve damla damla su vermek suretiyle bu problemleri azaltacak adımlar atılmalıdır.

Malin hipertermi

Malin hipotermi bazı anestezik maddelere karşı vücudun beklenmedik şekilde ve bazen ölümle sonlanan reaksiyon göstermesine neden olan kalıtsal bir hastalıktır. Bazı nöromuskuler hastaların anestezi sürecinde benzer problemler yaşandığından bu hastalarda malin hipotermi olabileceği öne sürülmüştür. Her vakada olmasa da gerçek anlamda nöromuskuler şartlarla ilgili malin hipotermi santral core hastalığında görülür. Santral core hastaları potansiyel malin hipotermik olarak düşünülmelidir